Le persone affette da miopia elevata vengono invitate a effettuare regolare opera di prevenzione, mediante l’effettuazione periodica di controlli del fundus e di esami capaci di individuare lesioni anche sottili come l’OCT e l’angiografia con fluoresceina e verde indocianina, nella speranza che il trattamento tempestivo di lesioni diagnosticate precocemente riesca a proteggere la salute della retina.

Patologie del polo posteriore
Lo sfiancamento posteriore del bulbo (stafiloma miopico) è la condizione distrofica più frequente, localizzato al centro (stafiloma centrale) nella maggior parte dei casi (Figura 1 a.). Presente già in età giovanile, la sua prognosi non è favorevole nel tempo, dato che tende ad estendersi con gli anni. Più della metà degli occhi con stafiloma centrale è infatti legalmente cieco dopo i 60 anni di età. Nelle forme eccentriche di stafiloma, il risparmio della regione maculare consente in genere valori di funzione visiva ben più elevati (Figura 1 b.).

Figura 1. Stafiloma miopico centrale (a.): all’esame del fondo si osserva un’area pallida delimitata da rimaneggiamento dell’epitelio pigmentato retinico, attraverso cui si intravedono i vasi coroideali (a.).Tilted disc syndrome (b.): lo stafiloma è decentrato, attorno alla papilla, di solito nelle regioni infero-nasali, con i bordi che attraversano l’area maculare. Tipicamente, il grado di miopia è inferiore ed è presente un astigmatismo provocato dall’irregolarità della superficie retinica al polo posteriore. La papilla ottica, tiltata, presenta una forma ovale ed è circondata da un’area di atrofia corioretinica nei settori inferiori. Un fondo dell’occhio normale è riportato per confronto (c.)

Altre lesioni distrofiche, tipicamente miopiche, sono date dalle isole di atrofia corio-capillare completa, più o meno confluenti e attraversate da vasi coroideali profondi sullo sfondo del colorito bianco-giallastro della sclera (Figura 2), cui le zone di assottigliamento dell’epitelio pigmentato e della coriocapillare possono evolvere e dalle rotture della membrana di Bruch (Figura 3). In dipendenza della loro prossimità alla fovea, sono causa di deterioramento funzionale più o meno importante, sino anche all’abolizione della visione centrale.

Figura 3. Le rotture della membrana di Bruch, osservate in oftalmoscopia, appaiono come linee giallastre di calibro irregolare, a decorso orizzontale, singole o multiple. Predispongono a emorragie maculari improvvise e recidivanti, con o senza neovascolarizzazione.

La schisi e il distacco della retina posteriore (Figura 4) originano da un foro maculare e restano in genere confinati al polo posteriore, all’interno delle arcate vascolari, con scarsa evolutività e una sintomatologia sorprendentemente lieve. La terapia è controversa, dato che l’unica opzione, chirurgica, è complessa, rischiosa, e sopra tutto foriera di un recupero funzionale modesto.

Figura 4. Quadro di retino- schisi maculare che coinvolge la regione foveale.

La neovascolarizzazione coroideale colpisce il 5-10% degli occhi affetti da miopia patologica e nel 30% dei casi compare in corrispondenza di una rottura della membrana di Bruch (Figura 5). Con il passare del tempo la membrana neovascolare diventa iperpigmentata e costituisce la lesione classicamente nota come macchia di Fuchs.

Figura 5. Neovascolarizzazione coroideale nel miope elevato. All’esame del fundus (a.) si osserva in genere una piccola lesione grigiastra, di forma tondeggiante, in cui un piccolo spargimento di sangue accompagna una lieve essudazione. In fluorangiografia (b.) appare come un’area iperfluorescente, con tendenza a diffusione del colorante nelle fasi tardive, localizzata in sede subfoveale nei due terzi circa dei casi. L’angiografia con verde indocianina (c.) dirime la diagnosi quando questa è complicata dall’effetto di mascheramento del sangue o da iperfluorescenze concomitanti come quelle provenienti da aree di atrofia o di rottura della membrana di Bruch adiacenti.

La fotocoagulazione laser della lesione è stata per lungo tempo l’unica terapia per le forme non centrali (extrafoveali) di neovascolarizzazione miopica, tuttora praticabile nonostante i noti inconvenienti dell’alta percentuale di recidive (circa il 50% entro il primo anno dal trattamento) e l’inevitabile estensione nel tempo, verso la fovea, dell’atrofia cicatriziale creata dal laser, con conseguente tributo irreversibile alla capacità visiva.

Oggi la terapia fotodinamica (PDT), applicata in genere in almeno due trattamenti, magari combinati all’iniezione intravitreale di farmaci anti-VEGF ha mostrato di risparmiare maggiormente il tessuto retinico sovrastante la lesione, permettendo di trattare con efficacia anche le forme centrali, subfoveali. L’approccio chirurgico, volto ad asportare direttamente con pinza la membrana dopo vitrectomia, è solo raramente applicabile, nelle forme extrafoveali che non rispondono alle terapie descritte.

Rotture retiniche e distacco di retina regmatogeno
L’invecchiamento anticipato dell’occhio miope (anche la cataratta si presenta in maniera anticipata rispetto alla media), provoca un collasso della struttura fibrillare del vitreo (fatta di collagene, acido ialuronico e glicosaminoglicani), che tende a staccarsi, strappando la tappezzeria interna dell’occhio nelle zone periferiche. La retina sensoriale (strato dei fotorecettori) viene separata dall’epitelio pigmentato da fluido (vitreo liquefatto) che si insinua nello spazio retinico attraverso una o più rotture (Figura 6). A seconda delle regioni coinvolte e delle relative dinamiche gravitazionali, il sollevamento si estende alle regioni retiniche centrali, minacciando la visione e richiedendo un trattamento chirurgico urgente.

Figura 6. Aspetto globoso di un distacco di retina localizzato nel settore superiore e temporale (cioè verso la tempia. Le regioni centrali sono ancora indenni. Il soggetto percepisce un difetto del campo visivo (“un’ombra, una tendina”) localizzato nel settore inferiore e nasale. Come una macchina fotografica, infatti, l’immagine sulla retina è capovolta, e il nostro cervello la raddrizza.

Cos’è la miopia patologica o degenerativa?

La miopia elevata, superiore alle 8 diottrie, rappresenta circa il 10% di tutta la popolazione miopica e un’importante causa di minorazione visiva nei pazienti giovani. In Europa è la quinta causa di cecità legale dopo i 20 anni di età.

La miopia elevata, anche detta patologica o degenerativa, si porta dietro un corredo sgradito di alterazioni anatomiche secondarie al cedimento del guscio sclerale, verosimilmente su base genetica. La miopia patologica è responsabile di allungamenti asimmetrici delle porzioni posteriori del bulbo oculare, che lo fanno somigliare più ad una pera deformata che ad un globo.

L’inserzione dei muscoli estrinseci si sposta dalle zone fisiologiche, provocando spesso strabismo (‘miopatia del miope elevato‘) con difficoltà di allineamento degli assi visivi nelle varie posizioni di sguardo e visione doppia, mentre la retina, poverina, si distende per restare attaccata al suo supporto nutrizionale, la coroide, a sua volta interessata da trazioni e assottigliamenti (si parla di ‘corioretinosi o distrofia corioretinica miopica’).

Sul versante interno, l’aumentata mobilità di un vitreo liquefatto e degenerato, che si stacca qua e là, esercitando trazioni asimmetriche sulla retina, amplifica lo stress meccanico e prepara il terreno alla proliferazione delle membrane epiretiniche, alla formazione di fori maculari, lamellari o a tutto spessore e al distacco di retina.

La corioretinosi miopica è una situazione compatibile con una qualità della visione, e della vita, pressoché normale e può restare stabile per decenni oppure evolvere in degenerazioni più serie, potenzialmente gravissime, a carico del polo posteriore e della periferia retinica. Non abbiamo purtroppo la possibilità di prevedere l’evoluzione, se non in maniera assai generica.