Paralisi dei nervi cranici

Dei 12 nervi cranici (n. c.) (Figura 1), il 1° (olfattivo), l’8° (acustico o vestibolo-cocleare), il 9° (glossofaringeo), l’11° (accessorio) e il 12° n. c. (ipoglosso) non presentano situazioni patologiche che coinvolgono l’oculista. Il 2° n. c. (ottico) ha invece un trattazione a parte (vedi il quaderno Le malattie del nervo ottico).

Paralisi del 3° n. c. (oculomotore)

Dato che si tratta di un nervo eminentemente effettore, le affezioni dell’oculomotore nei vari punti del suo decorso, dall’origine (il nucleo, situato nel mesencefalo dorsale) ai suoi tratti più periferici (Figura 2) provocano un quadro caratterizzato dall’importanza del deficit motorio (paralisi dei movimenti). Il paziente, in genere anziano, diabetico, iperteso o vasculopatico, si presenta riferendo l’improvvisa comparsa di caduta della palpebra superiore (ptosi) da un lato, spesso accompagnata da dolore oculare e mal di testa.

La ptosi evita la visione doppia e i conseguenti disturbi dell’equilibrio. Alzando la palpebra con un dito, la diplopia è quasi sempre presente, dato che l’acuità visiva è invariata e l’occhio affetto è posizionato più in basso e all’esterno (ipoexotropia) con angolo variabile con le diverse posizioni di sguardo (strabismo incomitante, divergente e verticale) (Figura 2b).

Le limitazioni a muovere l’occhio in alto (elevazione), in basso (depressione) e verso il naso (adduzione) sono evidenti, a causa del deficit di azione, totale o parziale, dei muscoli retti mediale, superiore ed inferiore. La pupilla può essere perfettamente normale oppure completamente dilatata e priva di risposta allo stimolo luminoso (midriasi non reattiva). In questo caso l’accomodazione è bloccata e quindi la visione per vicino senza occhiali, nei soggetti giovani, sfocata.

Più raramente, quando è colpito il nucleo del III paio di nervi cranici, la ptosi è bilaterale. Quando la lesione (in genere infarto vascolare, metastasi tumorali, malattie demielinizzanti come la sclerosi multipla) è localizzata nei fasci ipsilaterali nel parenchima del mesencefalo (Figura 1b), la paralisi del III si associa ad atassia cerebellare (alterazioni dell’equilibrio e della coscienza) e tremore intenzionale dallo stesso lato (sindrome di Benedikt) ed emiparesi dal lato opposto (sindrome di Weber). La localizzazione all’interno dello spazio sub-aracnoideo produce una paralisi isolata del III.

Le cause più frequenti di questa paralisi dei nervi cranici sono la compressione da parte di aneurismi arteriosi della comunicante posteriore o della basilare (in tal caso la pupilla è quasi sempre interessata per il deficit delle fibre del parasimpatico), oppure una vasculopatia ischemica (la pupilla è, in genere, di normali dimensioni e risposte allo stimolo luminoso).

Le lesioni con sede nel seno cavernoso o nell’orbita posteriore si presentano raramente con il quadro tipico della paralisi del III, a causa della confluenza di altre strutture in quell’area. In particolare l’interessamento del seno cavernoso (tumori primari o metastasi, herpes zoster, aneurismi della carotide, adenoma dell’ipofisi, meningioma dell’ala dello sfenoide, infiammazioni aspecifiche come la sindrome di Tolosa-Hunt…) si presenta spesso con paresi combinate del IV e del VI n. c., la cosiddetta “sindrome del seno cavernoso”.

Le paralisi complicate dal coinvolgimento di altre strutture nervose richiedono l’esecuzione di un’indagine neuroradiologica dell’encefalo (la risonanza magnetica-RMN è preferibile in quanto più sensibile e specifica di una TAC per individuare piccole lesioni di qualsiasi natura, tranne che per le emorragie sub aracnoidee e certi tumori calcificati) e la consulenza neurologica urgente.

Nei bambini, la causa più probabile della paralisi dei nervi cranici è traumatica o congenita, oppure un’emicrania oftalmoplegica; i pazienti sotto i 50 anni richiedono spesso l’angiografia intracranica, dato che l’aneurisma è la causa più probabile in questo gruppo di età (Figura 3), sopra tutto se diabetico e iperteso e con pupilla larga fissa.

La puntura lombare ha l’obiettivo di trovare sangue nel liquor cerebro-spinale nei casi di sospetta emorragia subaracnoidea, oppure di documentare citologicamente il coinvolgimento neoplastico da parte di leucemie e linfomi oppure da parte di microorganismi. In ogni età, la paralisi isolata, completa o incompleta, del III con coinvolgimento pupillare è un’emergenza assoluta, soprattutto se il deficit nervoso si accompagna a forte cefalea e progressiva compromissione della vigilanza, dato il rischio elevato di morte improvvisa per rottura dell’aneurisma subaracnoideo.

Gestione e prognosi. A parte i casi con rischio di morte improvvisa, comprese le meningiti che, seppur raramente possono esordire con paralisi del III n. c. e sfumati sintomi classici (mal di testa, rigidità della nuca, febbre, alterazioni della coscienza) e quelli da affidare con urgenza al neurochirurgo, la paralisi isolata del III legata a vascolopatia ischemica ha in genere una buona prognosi, con ottime chances di risoluzione spontanea nell’arco di due-sei mesi, durante i quali si gestisce il dolore con i farmaci antiinfiammatori non steroidei (ibuprofene, con attenzione alla funzione renale) e la diplopia con correzione prismatica (vedi anche il quaderno La diplopia) o l’occlusione.

Nei casi atipici, assai variabili o ad esempio quelli che non mostrano miglioramenti secondo attese, prima di una chirurgia sui muscoli che risolva la visione doppia e/o la ptosi, si deve considerare la possibilità di una miastenia gravis, virtualmente capace di mimare ogni neuropatia a partenza intracranica, le miopatie (malattie dei muscoli) oculari e le lesioni esclusivamente orbitarie (dovute ad esempio ad ipertiroidismo). In questi casi, la prima indicazione viene dalla pupilla, che è sempre indenne. Oltre alla prognosi, la causa della paralisi stabilirà poi le consulenze da attivare (internistica, reumatologica, diabetologia, oncologica…) e la tempistica dei controlli (in genere ogni mese).

Le possibilità chirurgiche. Quasi sempre, per ottenere risultati concreti occorre uscire dagli schemi standardizzati (operare sull’occhio dello stesso lato della paralisi, retrocedendo in maniera massimale il muscolo retto laterale, trasponendo il tendine dell’obliquo superiore sul retto mediale paralitico, che viene resecato e avanzato dall’inserzione originaria, per sfruttare al massimo l’effetto traente del sistema di pulegge che circondano i muscoli e prendono contatto con le pareti dell’orbita) per effettuare una chirurgia personalizzata e aggiustabile, talora anche sull’occhio contro laterale (vedi anche il quaderno La diplopia).

Paralisi del 4° n. c. (trocleare o patetico)

Il nervo trocleare è un nervo motore, costituito da fibre che prendono origine nel mesencefalo dorsale e poi s’incrociano (quindi la localizzazione del danno a questo livello provoca una paralisi dal lato opposto) ed entrano nello spazio sub-aracnoideo, quindi nel seno cavernoso e nella fessura orbitaria superiore, per andare a innervare il muscolo grande obliquo (o obliquo superiore) (Figura 4).

Data l’azione di abbassatore dell’occhio (soprattutto in adduzione, quando cioè l’occhio guarda verso il naso) e di intorsione del muscolo grande obliquo, il paziente affetto da paralisi del 4° si presenta accusando l’improvvisa comparsa di diplopia verticale e torsionale (obliqua), particolarmente evidente guardando in basso e verso il naso (alla lettura e scendendo le scale).

La posizione compensatoria del capo è tipica: il paziente inclina la testa dalla parte opposta al muscolo grande obliquo paretico (torcicollo, Figura 5); il mento è abbassato verso lo sterno contribuendo a fornire l’aspetto “patetico”. L’acuità visiva non è mai interessata e il dolore è rarissimo. In posizione primaria, si osserva una deviazione in alto. Al cover test alternato, l’iperdeviazione aumenta nello sguardo controlaterale inclinando la testa dal lato affetto (test di Bielschowsky), si riduce nello sguardo ipsilaterale e inclinando la testa dal lato opposto a quello del muscolo paralitico. Nelle paralisi bilaterali del IV, si osserva un lieve strabismo verticale che si riduce facendo guardare dal lato opposto alla sede della lesione.

La maggior parte delle paralisi del IV è benigna, provocata da traumi (40% dei casi, abbastanza tipici nei motociclisti), cui il IV n. c. è particolarmente predisposto dalla sua esile costituzione e dall’anatomia del suo punto di uscita dal tronco encefalico e del suo percorso attraverso il seno cavernoso, e da vasculopatie ischemiche non gravi (30%) anche se neuropatia diabetica, herpes zoster, meningiomi, metastasi, malattie demielinizzanti tipo sclerosi multipla, adenomi dell’ipofisi e fistole del seno cavernoso possono essere in causa.

L’esame di vecchie fotografie, in cui il tilt del capo è evidente, aiuta a distinguere l’evento acuto dal frequente scompenso di vecchie paralisi misconosciute (disgenesie congenite del nucleo del IV n. c. o traumi precoci del nervo periferico). In questi casi la prognosi generale è certamente benigna e si può immediatamente procedere con la correzione prismatica, magari programmando una tappa chirurgica sulla muscolatura per il riallineamento degli assi visivi nelle posizioni “dritto-davanti” e di lettura.

Nell’adulto, numerose situazioni hanno natura ischemica probabile ma non documentata (forme idiopatiche). Ciò che conta è che la prognosi è comunque buona. Dopo gli indispensabili accertamenti neuro radiologici e cardio-circolatori (diabete, ipertensione arteriosa, cardiopatie embolizzanti…), basta di solito una cauta osservazione di 3-6 mesi per ottenere la risoluzione spontanea. In questo periodo occorre monitorare frequentemente l’evoluzione e gestire al minimo la correzione con i prismi. L’occlusione è quasi mai necessaria, neanche pro tempore.

A differenza del III, le paralisi del IV nervo cranico conseguono raramente (10% dei casi) a tumori o aneurismi. Nei  casi complicati, con altri segni di disordini neurologici associati, il paziente va sottoposto a visita neurologica e agli studi di imaging neuro-radiologico suggeriti dal quadro sintomatologico. La paralisi isolata con trauma recente o di vecchia data (sempre da ricercare) richiede una TAC o una risonanza magnetica del cranio per escludere l’emorragia subaracnoidea.

Possono essere prese in considerazione varie possibilità di correzione chirurgica nella paralisi del 4° nervo ottico. La più ricorrente è la trasposizione anteriore del piccolo obliquo, eventualmente combinata (soprattutto nelle forme congenite) alla plicatura del muscolo obliquo superiore omolaterale e/o alla recessione del retto inferiore, agonista controlaterale. Valgono le considerazioni relative alla necessità di operare, negli adulti, con paziente collaborante (non sedato né anestetizzato in maniera profonda) per poter aggiustare in corso d’opera l’effetto ottenuto (vedi il quaderno La diplopia) e al consiglio di evitare procedure empiriche e poco prevedibili come la semplice sezione (miectomia) del piccolo obliquo o l’inoculazione di tossina botulinica. In età evolutiva, la chirurgia precoce non ha solo lo scopo di permettere lo sviluppo della visione binoculare ma sopra tutto di prevenire le sequele muscolo-scheletriche permanenti (torcicollo, scoliosi ed asimmetria facciale).

Paralisi del 6° n. c. (Abducente)

Il 6° paio di nervi cranici comanda il muscolo retto laterale dell’occhio dello stesso lato, incaricato di abdurre, ovvero ruotare il bulbo verso l’esterno. L’origine nel ponte e il lungo percorso intracranico rendono le presentazioni cliniche con sintomatologia associata (sindromi) analoghe a quello del 4°, ad esempio l’associazione con la paralisi del 7° e con quella delle gambe. I pazienti affetti da paralisi dell’abducente (tipicamente anziani con storia d’ipertensione arteriosa e/o diabete) presentano un improvviso strabismo convergente in posizione primaria e diplopia orizzontale, che aumenta quando l’occhio paretico guarda lontano e guardando a destra o a sinistra (figura 6).

La rotazione del capo per compensare la visione doppia e mantenere la fusione delle immagini è frequente. L’acuità visiva è mantenuta, il dolore presente anche se moderato, il quadro obiettivo silente, a parte i casi con ipertensione intracranica e quindi edema della papilla ottica. La causa è raramente congenita e frequentemente idiopatica; in genere si tratta di ischemie, tumori (gliomi del ponte nei giovani, meningiomi, adenomi ipofisari), malattie demielinizzanti, aneurismi-fistole del seno cavernoso. Nei giovani segue spesso un’infezione virale (otiti).

L’atteggiamento da tenere, simile a quanto descritto nei quadri precedenti di paralisi dei nervi cranici, prevede le indagini emato-chimiche e neuro-radiologiche (soprattutto nei bambini con nistagmo, in cui si teme l’eziologia tumorale). Le consulenze vanno attivate per escludere miastenia gravis, distiroidismi, lesioni dell’orbita (fratture della parete mediale), sindrome di Duane, arterite temporale.

I casi isolati e idiopatici hanno in genere prognosi benigna, con risoluzione spontanea nel corso di 1-6 mesi. Le opzioni chirurgiche di disturbi della visione binoculare che residuano dopo i canonici sei mesi di attesa prevedono la recessione massimale del retto mediale omolaterale, eventualmente associata a resezione e avanzamento del retto laterale paretico. Un ultima scelta la supplenza mediante trasposizione dei retti verticali sul retto laterale. Quasi mai c’è bisogno di recedere, magari bloccandolo con fadenoperation, il muscolo agonista (il retto mediale) controlaterale. Le regole auree descritte nel quaderno La diplopia sono qui più che mai confermate.

 

Paralisi del 7° nervo cranico (faciale)

Il VII nervo cranico (faciale) è il nervo della facies ovvero dell’espressione mimica del volto: corruga fronte e guance, chiude la bocca, sorride, controlla il muscolo orbicolare, responsabile della chiusura delle palpebre, la lacrimazione e la salivazione. Nasce dal tronco cerebrale, attraversa il cranio dentro un canale molto stretto e poi ne esce poco dietro l’orecchio (Figura 7).

La presentazione clinica della paralisi del 7° (paralisi di Bell) è tipica (Figura 8). Improvvisamente, i muscoli di un lato del viso cessano di muoversi, metà faccia si deforma, piatta e priva di espressione, mentre la parte sana si contrae e può essere dolente, l’angolo esterno della bocca cade, la bocca si secca (cessa la produzione di saliva, il gusto si altera), i rumori sono amplificati, l’occhio resta aperto, la palpebra inferiore cade e il bordo ruota verso l’esterno, esponendo la superficie oculare che si irrita (ectropion e lagoftalmo).

Si ritiene che la causa della paralisi di Bell sia un’infezione dovuta a un virus (herpes simplex, mononucleosi, raffreddore, influenza), con preferenza per donne gravide e diabetici. Il gonfiore provocato dall’infiammazione “strozza” il nervo nel suo stretto passaggio intracranico e lo blocca. Il colpo di freddo, cui spesso si ascrive la causa del problema, è probabilmente un semplice fattore favorente. Nella maggior parte dei casi (75%) la paralisi di Bell regredisce da sola, senza alcuna cura nel giro di poche settimane o mesi, con ripristino della completa funzionalità del  nervo. In taluni casi, tuttavia, la guarigione può non essere completa e possono rimanere tracce della paralisi, residui come ad esempio le “lacrime di coccodrillo”, fenomeni di rigenerazione aberrante delle fibre del nervo che collegano stimoli salivatori alle ghiandole lacrimali; così il paziente, quando mangia, anziché produrre saliva, piange.

Gestione. Per prudenza si effettua una TAC o una risonanza magnetica, combinate alla consulenza neurologica, per escludere neoplasie (nei tumori la comparsa della paralisi è cronica, lenta e progressiva) e eventi ischemici centrali (colpo apoplettico). Per controllare se il nervo è danneggiato si esegue un’elettromiografia (EMG) e i test della conduzione nervosa (NCV), esami che prevedono l’inserimento di piccoli aghi nei muscoli del volto, stimolati con una corrente elettrica di intensità minima. Farmaci antivirali (tipo aciclovir) e steroidi (cortisonici) per bocca sono in genere prescritti per accelerare il recupero, insieme alle vitamine del gruppo B, per la loro classica azione neuro-protettiva. Il massaggio facciale aiuta a mantenere i muscoli flessibili ed elastici.

L’oculista deve proteggere la superficie oculare, soprattutto la cornea, del lato colpito. Quest’ultima, privata della protezione fisiologica delle palpebre e del film lacrimale ed esposta all’aggressione da parte dei fattori ambientali (luce, polvere, freddo…) può sviluppare un’infiammazione cronica assai fastidiosa e, nei casi peggiori, malattie anche gravi come infezioni, ulcere e perforazioni corneali. I rimedi empirici classici (cerotto, soprattutto di notte, pomate lubrificanti e lacrime artificiali, occhiali con gusci protettivi per prevenire l’essicamento…) accompagnano di solito il decorso sino alla guarigione.

In casi rari occorre procedere chirurgicamente in fase acuta con la sutura reversibile delle palpebre (tarsorrafia), in fase acuta, oppure con l’impianto nella palpebra superiore di pesini d’oro combinato a plastiche di varia natura (con rotazione di lembi del muscolo temporale) allorché si voglia correggere il disturbo o il rischio recato da un lagoftalmo o da un ectropion residuati cronicamente.