Degenerazione di Salzmann

Cos’è la Degenerazione di Salzmann?

La distrofia nodulare di Salzmann, più che una distrofia vera e propria, viene ritenuta una degenerazione della cornea, caratterizzata da un accumulo di noduli bianco-azzurrognoli superficiali della media periferia corneale (Figura 11).

A livello cellulare, si tratta di accumuli di materiale ialino, prevalentemente collagene addensato, a carico degli strati superficiali, tra epitelio e membrana di Bowman – stroma sottostante. Frequentemente asintomatica nelle fasi iniziali (esordisce intorno ai 50 anni, donne 9 volte su 10, per lo più bilaterale), negli stadi più avanzati sono le erosioni corneali ricorrenti a dominare il quadro clinico causando fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo e diminuzione dell’acuità visiva.

Tra le crisi, l’occhio non appare infiammato anche se i soggetti lamentano bruciori, sensazione di occhio secco e discomfort non ben definito. Tanto le cause che il percorso patogenetico sono misteriosi. I pazienti in genere riportano episodi infantili o situazioni croniche di infiammazione della superficie oculare, traumi, tracoma, abuso di lenti a contatto, occhio secco, disfunzione delle ghiandole di Meibomio, allergie, malattia flittenulare…

Accanto a casi tipici, se ne presentano numerosi in cui la diagnosi è insidiosa, date le analogie con patologie di natura e prognosi ben diversa (quali la cheratopatia a bandelletta, la cheratopatia sferoide, caratterizzata da globuli giallo oro a livello della membrana di Bowman e dai fattori ambientali – la radiazione solare – come sicura eziologia) al punto che molti ritengono che il quadro della degenerazione nodulare di Salzmann non sia un’unica entità clinica.

Secondo tali teorie, le irregolarità della superficie che conseguono genericamente ad ogni infiammazione corneale, compresa l’eccessiva esposizione all’ultravioletto solare, generano una distribuzione asimmetrica del film lacrimale. In maniera simile a quanto accade con danni congiuntivali (pinguecola, degenerazione sferoidale), conseguono fenomeni di ialinizzazione che progrediscono in noduli di dimensioni sempre maggiori.

I disturbi da erosione dei casi lievi possono essere gestiti con lubrificanti topici (lacrime artificiali), antibiotici e lenti a contatto terapeutiche. E’ meglio evitare il solito cortisonico, data l’assenza di infiammazione e la compromissione dell’epitelio.

Disponendo di un chirurgo esperto, la cheratectomia superficiale (clivaggio dei noduli con una spatolina) combinata o meno alla PTK, è una procedura semplice ed efficace. Le recidive in genere avvengono dopo anni (20% a 5 anni) ma solo nel 10-15% dei casi disturbano la visione in maniera significativa. Nei casi più ostici, ad esempio con neovascolarizzazioni, cicatrizzazione e difetti importanti dello stroma, la complessità gestionale aumenta considerevolmente, dovendo ricorrere a fotocheratectomie (PTK) customizzate con laser ad eccimeri, con o senza mitomicina C, oppure a procedure di sostituzione (cheratoplastica lamellare o perforante).